病历报告： 针对一种以皮肤症状为首发表现的罕见狂犬病的成功治愈
案例描述：
53岁，中年女性，出现皮肤红疹、发烧3周，自行服用感冒灵颗粒后好转。2周前突感四肢乏力疼痛、心悸、烦躁失眠，对声、光、风等刺激敏感，症状常伴随饥饿感。在严重发作期间，常伴有明显异常行为和意识模糊。1周前无诱因于四肢及腹部出现大面积弥漫性红斑及大疱，口腔粘膜及唇红缘均受累，尼氏征阳性并陷入昏迷。当日下午，于当地医院就诊，因常规治疗无效，次日清晨转入我院。在初步诊断SJS/TEN后，予以支持治疗和免疫治疗，皮肤症状迅速好转，但仍出现稽留热和意识模糊等体征。
体查见患者直接、间接对光反射异常，布氏征、克氏征阳性，脑脊液细胞学见大量淋巴细胞，糖和氯化物含量正常，蛋白质含量轻度升高，常规病毒抗体滴度实验及脑脊液病原学PCR均未见明显异常。腰椎穿刺显示颅内压为212 mmH2O和脑脊液透明无色。细胞学和生化检查显示白细胞计数:6×10^6/L，蛋白质：0.467 g/L（正常范围0.15-0.4 g/L），葡萄糖:3.83 mmol/L（正常范围2.5-3.9 mmol/L），氯离子：125.9 mmol/L（正常范围121.0-129.0 mmol/L），腺苷脱氨酶（ADA）：1 U/L（正常值： 持续20秒后，迅速进入全身弛缓性瘫痪，腱反射消失、肢体软弱无力、共济失调、大小便失禁、呼吸快且弱。经专家会诊建议，转入ICU快速予以气管切开、大量补液、α-干扰素及大剂量人抗狂犬病免疫球蛋白冲击治疗后，患者情况奇迹般好转。患者自主呼吸恢复，发绀缓解。患者在转入ICU的7天恢复意识，但仍存在声音嘶哑、左侧半身轻偏瘫及偏身感觉障碍和明显饥饿感。
因为她的病情每天都在改善，氧合指数也有所增加，目前患者已经出院。在第14天的复诊中发现她的炎症指数已基本恢复，意识情况也已恢复至接近病前状态。
讨论和结论：
狂犬病是一种罕见但致命的疾病，其典型症状包括攻击性、恐水、和进行性瘫痪等。除了流感样症状外，异常性行为（如异常erection、频繁ejaculation和亢进）偶尔也会表现为初始或并发的非典型症状。然而，在本综述中，我们首次报道一例以皮肤症状为狂犬病首发症状的病例。也因此，这种狂犬病极易被误诊。
在对文献和本综述中的病例进行检查后，我们确定了以下可能引起误诊的原因：（1）狂犬病的初始症状异常在临床上很少见，许多普通内科、急诊医学、泌尿科甚至精神科的医生对狂犬病的异常性表现认识不足或缺乏认识;（2）患者及其家属无法记住细节或回避提供病史，可能影响初步诊断;（3）医生未严格遵守治疗指南的;他们既不仔细地引出病史和病程，也没有认真分析症状之间的相关性;（4）狂犬病不被考虑，仅仅是因为一些医生错误地认为狂犬病在临床上极为罕见，或者已经在发展中国家被根除（仅在一些发达国家被根除）。
一旦发生暴露，及时进行暴露后预防，包括正确的伤口护理和适当的疫苗接种，被认为可有效防止进展为临床疾病。然而，全球每年仍有约61,000人死于狂犬病，这表明该病仍未被低估，该病的真正负担尚未被了解。造成这些悲惨死亡的主要原因是大量受害者根本没有接种狂犬病疫苗，其中一些人没有完成整个疗程。值得注意的是，虽然狂犬病过去被认为是致命的，但在过去二十年中，全球报告的狂犬病幸存者越来越多。尤其是近年来，优秀的重症监护设施、积极的管理方法和适当的支持性治疗被认为有助于增加人类狂犬病幸存者。
狂犬病患者皮肤症状异常的发病机制尚未完全阐明。目前认为，其主要于表位扩散现象有关。在暴露后，强嗜神经性狂犬病病毒在侵袭部位以及附近横纹肌细胞的肌纺锤体受体神经纤维中停留和复制。然后病毒沿着周围神经中枢传播，并在背根神经节处大量增殖。由于不知名原因病毒被人体免疫系统识别，而后发生二型免疫反应导致BP230被识别和清楚。没有BP230将IF锚定到半脂质体上，就会发生角蛋白坍塌和基底细胞层的细胞溶解，随后出现尼氏征阳性和大疱的出现。
综上所述，以皮肤症状为首发临床表现的患者具有独特的临床特征。由于延迟诊断或误诊会导致错过关键的治疗窗口，因此重要的是要提高对狂犬病的认识水平。尽管不明原因的异常皮肤症状是这种致命疾病的不常见表现，它们也应引起临床对狂犬病的怀疑。
PS:很明显作者搞错了，尽管诊断性治疗意外的有效，但是忽视针对抗体滴度以及基因测序的结果，导致所有猜测毫无意外的全错了……